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Zusammenfassung  Hintergrund und Ziele Die Behandlung schwerer dermatologischer Autoimmunerkrankungen und der toxischen epidermalen Nekrolyse (TEN) mit hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen (IVIg) ist ein bewährtes therapeutisches Verfahren in der Dermatologie. Da eine IVIg-Therapie in der Regel nur bei seltenen Erkrankungen oder bei schweren Fällen in Betracht gezogen wird, stützt sich die Anwendung von Immunglobulinen zumeist nicht auf Daten aus randomisierten kontrollierten Studien, wie sie in der evidenzbasierten Medizin erforderlich sind. Da Indikationen für die Anwendung von IVIg selten sind, ist es unwahrscheinlich, dass solche Studien in absehbarer Zeit durchgeführt werden. Da der Einsatz von IVIg als Therapie der ersten Wahl aufgrund der hohen Kosten begrenzt ist, wurden erste klinische Leitlinien für die Anwendung von IVIg bei dermatologischen Erkrankungen im Jahr 2008 herausgegeben und im Jahr 2011 überarbeitet. Patienten und Methoden Die europäischen Leitlinien wurden von einer Gruppe durch das EDF („European Dermatology Forum“) und die EADV („European Academy of Dermatology and Venereology“) benannter Experten erarbeitet. Die Leitlinien wurden erstellt, um die derzeit als wirksam erachteten Behandlungsindikationen zu aktualisieren und die Evidenz der für die Anwendung von IVIg bei dermatologischen Autoimmunerkrankungen und TEN vorliegenden Daten zusammenzufassen. Ergebnisse und Schlussfolgerung Die vorliegenden Leitlinien repräsentieren die einvernehmliche Meinung und Definitionen von Experten zur Anwendung von IVIg, die die aktuell publizierten Daten widerspiegeln, und sollen als Entscheidungshilfe für den Einsatz von IVIg bei dermatologischen Erkrankungen dienen.

Europäische Leitlinien (S1) für die Verwendung von hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen in der Dermatologie