CLÍNICA Y TRATAMIENTO DE LA DIABETES TIPO MODY

El termino MODY (Maturity Onset Diabetes of the Young) proviene de la antigua clasificacion de la DM que la subdividia en aquellas que comenzaban en la juventud de las que lo hacian en la edad adulta. En la actualidad, se las encuadra dentro de aquellos cuadros caracterizados por “defectos geneticos en la funcion de la celula beta”. Es una forma monogenica de la enfermedad cuyo denominador comun es la hiposecrecion de insulina como factor desencadenante primario. Actualmente se han identificado 13 subtipos de MODY. Si bien MODY representa aproximadamente el 1-2% de los pacientes con DM, se estima que un gran porcentaje de los casos se encuentran sin diagnosticar. En cuanto a la frecuencia relativa, MODY 2 y MODY 3 representan alrededor del 60-80% de los casos, y MODY 1 el 10% de los mismos. En general, los pacientes con MODY se caracterizan por tener: 1) DM de comienzo en la edad joven, en general menores de 25 anos; 2) fuerte influencia familiar; 3) sin estigmas de insulinorresistencia; 4) insulinodependencia; 5) ausencia de autoanticuerpos relacionados con DM autoinmune. El diagnostico de MODY trae aparejado implicancias pronosticas, terapeuticas y sobre consejo genetico. Aquellos pacientes con mutacion en glucoquinasa (MODY2) habitualmente no desarrollan complicaciones cronicas tanto micro como macrovasculares y en general no requieren tratamiento farmacologico, mientras que aquellos con mutaciones en HNF-1α (MODY3) tienen tendencia a complicaciones microvasculares y poseen la caracteristica de presentar hiperrespuestas a dosis bajas de sulfonilureas, incluso en algunas ocasiones presentan hipoglucemias severas.