Open AccessENFERMEDAD DE LA ORINA CON OLOR A JARABE DE ARCE: REVISIÓN DE TRES CASOS CLÍNICOS.
Author(s) -
Mayra Alejandra López Serrano,
Carlos Fernando Vaca Pazmiño
Publication year - 2018
Publication title -
ciencia digital
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
ISSN - 2602-8085
DOI - 10.33262/cienciadigital.v2i3.154
Subject(s) - humanities , philosophy , medicine
La Enfermedad de la Orina con olor a Jarabe de Arce se trata de una patología metabólica que encierra a los errores innatos del metabolismo. Esta se produce por una alteración en el metabolismo de tres de los aminoácidos esenciales de cadena ramificada que son: valina, leucina e isoleucina. El efecto principal de los metabolitos acumulados se produce en el cerebro, ocasionando los problemas neurológicos como los que se manifestó en los recién nacidos de nuestro estudio; es por eso la importancia de un correcto y precoz diagnóstico, para además disminuir su mortalidad. Respecto al tratamiento este debe ser urgente puesto que puede producirse encefalopatía grave o muerte; este está basado en la reducción de las altas concentraciones de los aminoácidos antes mencionados y de un apoyo nutricional adecuado. Se presenta a continuación tres casos registrados en el Servicio de Neonatología del Hospital General Docente Ambato de la misma ciudad, Ecuador