Atteinte rénale du syndrome d’activation macrophagique

Le syndrome d’activation macrophagique (SAM) ou syndrome hemophagocytaire est une pathologie compliquant soit certains deficits immunitaires d’origine genetique, soit certaines maladies hematologiques (essentiellement des lymphomes non hodgkiniens), infectieuses (herpesvirus, bacteries, parasites) ou auto-immunes (lupus, maladie de Still). Il se caracterise par une suractivation aigue du systeme immunitaire et plus particulierement des lymphocytes T cytotoxiques et des cellules histiocytaires/macrophagiques, declenchant une production massive de cytokines pro-inflammatoires avec fievre, pancytopenie, organomegalie, alterations du bilan hepatique et de la coagulation. Une defaillance multiviscerale est frequente, necessitant la prise en charge en reanimation et mettant souvent en jeu le pronostic vital, avec une mortalite qui reste dans certains cas a pres de 50 %. Le SAM implique souvent le rein, par le biais d’une necrose tubulaire aigue, d’une nephropathie interstitielle inflammatoire ou d’une glomerulopathie severe, responsable de syndrome nephrotique. La mise en evidence de ce syndrome n’est pas toujours facile chez un patient avec un tableau de sepsis ou de choc septique, mais elle peut guider la prise en charge therapeutique, notamment l’initiation d’un traitement par chimiotherapie ou immunosuppresseurs, selon l’etiologie identifiee.