Patogeneza zapaleń naczyń związanych z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów

ABSTRAKTZapalenia naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (antineutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitis – AAV) to grupa chorób zajmujących małe naczynia i charakteryzujących się ich martwiczym zapaleniem oraz obecnością przeciwciał przeciwko cytoplazmie neutrofilów (antineutrophil cytoplasmic antibodies – ANCA) przy braku lub obecności jedynie skąpej ilości immunoglobulin w ścianie naczyń. Przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów to przeciwciała klasy G skierowane przeciwko składnikom ziarnistości granulocytów obojętnochłonnych. Dowody na udział ANCA w patogenezie AAV pochodzą zarówno z obserwacji klinicznych, badań in vitro, jak i badań na zwierzętach. Przyczyny pojawiania się ANCA są cały czas wnikliwie badane, gdyż istnieje wiele nie w pełni zrozumiałych ścieżek patogenetycznych prowadzących do rozwoju choroby. Wciąż pojawiają się też nowe doniesienia pozwalające lepiej zrozumieć sposób powstawania patologicznych zmian wykrywanych u pacjentów z AAV.W niniejszej pracy przedstawiono najbardziej prawdopodobne mechanizmy odpowiadające za powstawanie ANCA, jak również możliwą rolę przeciwciał w patogenezie rozwoju zapalenia naczyń.