Hipertensión pulmonar aguda de la primera infancia, sensible a la tiamina (TRAPHEI): Serie de casos y revisión clínica

La hipertensión pulmonar persistente del neonato (PPHN) es un síndrome de alta resistencia vascular pulmonar (RVP), observado comúnmente en todo el mundo durante el periodo neonatal inmediato. Recientemente, varios reportes de casos en la India han descrito la ocurrencia de hipertensión pulmonar grave en infantes en el periodo posneonatal. Típicamente, en estos casos se presenta dificultad respiratoria en infantes de 1–6 meses de edad, amamantados por madres con una dieta basada en arroz blanco. Los factores predisponentes incluyen infecciones del tracto respiratorio, como laringotraqueobronquitis con cambio en la voz, que conducen a hipertensión pulmonar, dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos, edema pulmonar y hepatomegalia. La mortalidad es alta si no se aplica una terapia específica. La asistencia respiratoria, tratamiento con vasodilatadores pulmonares, inotrópicos, diuréticos y la infusión de tiamina han mejorado el pronóstico de estos infantes. En esta revisión se describen cuatro pacientes típicos con hipertensión pulmonar aguda de la primera infancia, sensible a la tiamina (TRAPHEI), debida a la deficiencia de esta vitamina, y se discute su fisiopatología, sus características clínicas, sus criterios diagnósticos y las opciones terapéuticas disponibles.