MYELINATION PATTERNS ON MAGNETIC RESONANCE OF CHILDREN WITH DEVELOPMENTAL DELAY

SUMMARY Magnetic resonance (MR) imaging was performed in 30 children with unexplained developmental delay who had associated neurological abnormalities such as seizures, spasticity, hypotonia, ataxia or poor vision. No child had a history of regression, preterm birth or neonatal cerebral injury. CT scans were performed before MR in all cases and were either normal or showed only mild atrophy. At least two MR sequences were obtained for all patients. Nine children had delayed or absent myelination on MR, one had patchy white‐matter abnormalities, and in one patient myelination was topographically normal, but of inappropriately low signal intensity. MR was abnormal in six of seven children who had abnormal brainstem auditory evoked potentials (BAEP), and was normal in nine of 11 patients who had a normal BAEP. MR may have a useful rôle in demonstrating abnormal white‐matter maturation in children with unexplained neurodevelopmental delay, particularly when abnormalities are found on BAEP studies. RÉSUMÉ Allure de la myélinisation à la résonance magnétique chez les enfants avec retard de dévelopement Une imagerie à résonance magnétique (IRM) fut réalisée chez 30 enfants avec retards de développement inexpliqués et anomalies neurologiques associées telles que crises comitiales, spasticité, hypotonie, ataxie ou malvoyance. Aucun des enfants ne présentait une anamnèse de régression, une prématurité ou une lésion cérébrale à la naissance. Des scanners furent réalisés avant IRM dans tous les cas et étaient normaux ou révélaient une légère atrophie. Au moins deux séries IRM furent obtenues chez tous les sujets. Neuf enfants présentaient une myélinisation absente ou retardée à l'IRM, l'un avait des anomalies de la substance blanche en taches et dans un cas, la myélinisation était topographiquement normale mais avec une intensité du signal anormalement basse. L'IRM était anormale chez six ou sept enfants parmi ceux qui avaient des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral (BAEP) anormaux et également normale chez neuf des onze patients avec BAEP normaux. L'IRM peut avoir un rôle utile en démontrant une maturation anormale de la substance blanche chez les enfants avec retard inexpliqué du développement, particulièrement lorsque des anomalies sont trouvées à l'étude des BAEP. ZUSAMMENFASSUNG Myelinisierungsmuster im Kernspinntomogramm von Kindern mit Entwicklungsverzögerung Bei 30 Kindern mit ungeklàrter Entwicklungsverzögerung und neurologischen Auffälligkeiten wie Krampfanfällen, Spastik, Hypotonie, Ataxie oder Sehschwache wurden Kernspinntomogramme (MRI) erstellt. Kein Kind hatte in der Anamnese Angaben über Regression, Frühgeburt oder neonatale Hirnverletzungen. Vor dem MRI wurden CT Untersuchungen bei allen Kindern durchgefuhrt, die entweder normal waren, oder nur eine geringe Atrophie zeigten. Bei allen Patienten wurden mindestens zwei MRI Untersuchnugen gemacht. Bei neun Kindern fand sich eine verzogerte oder fehlende Myelinisierung im MRI, eins hatte fleckige Veranderungen der weißen Substanz und bei einem Patienten war die Myelinisierung topographisch normal, jedoch von ungewóhnlich geringer Intensitát. Das MRI war bei sechs oder sieben Kindern anorme, die abnorme akustisch evozierte Hirnstammpotentiale (BAEP) hatten, und es war bei neun bis 11 Patienten normal, die normale BAEP hatten. Das MRI kann dazu beitragen, eine abnorme Reifung der weißen Substanz bei Kindern mit ungeklàrter neurologischer Entwicklungsverzògerung, insbesondere wenn pathologische BAEP Befunde vorliegen, aufzuzeigen. RESUMEN Esquemas de la mielinizaciòn en la Resonancia Magnética en niños con retaso en el desarrollo Sa aplicò la exploracion por Imagen de Resonancia Magnética (IRM) a 30 niños con retraso inexplicable del desarrollo, que tenían anomalías asociadas neurològicas tales como convulsiones, espasticidad, hipotonia, ataxia y visión pobre Ningún niño tenía síntomas de regresiòn, nacimiento pretérmino o lesión cerebral neonatal. En todos los casos se realizaron TACs antes de la IRM, los cuales fueron normales o mostraron sólo una ligera atrofia. En todos los pacientes se obtuvieron al menos dos secuencias de IRM. Nueve niños tenían una mielinización tardía o ausente a la IRM, uno tenía anomalías de la substancia blanca de forma parcheada y en un paciente la mielinización era topográficamente normal pero con una intensidad baja de señal. La IRM era anormal en seis o siete niños que tenían unos potenciales evocados acústicos de tronco anormales (PEAT) y era normal en 11 pacientes que tenian PEAT normales. La IRM puede tener un papel importante en la demostración de una maduración anormal de la substancia blanca en niños con retraso del desarrollo, no explicable, sobre todo si se hallan anomalías en los estudios de los PEAT.