Effectiveness of Dietary Treatment in Phenylketonuria: What is the Proof?

SUMMARY An important question in assessing the effects of dietary treatment for PKU is whether or not ntelligence can be expected to decline without treatment. An earlier report by the present authors found that 22 diet‐treated children made a modest IQ gain which was significantly greater than that shown by their unaffected siblings. Age at the beginning of treatment was negatively related to initial IQ but, because of sampling bias, it could not be concluded that such a negative relation was characteristic of PKUS. However, a search of the literature has revealed 92 cases identified through sibship. In this group, decline of intelligence with age is also found. RÉSUMÉ Effcacité du traitement diététique duP.K.U. Quelle est lapreuve? Une question importante pour évaluer les effets d'un traitement diététique du PKU est de savoir si l'on s'attent à ce que l'intelligence décrolsse sans traitement ou non. Dans un rapport précédent, les auteurs ont trouvé que 22 enfants subis à un régime ont légèrement augmenté leur QI qui était supérieur de façon significative à celui de leurs frères et soeurs non‐affectés. L'âge au début du traitement était en proportion inverse du QI initial, mais, à cause du choix non sans préjudice des sujets étudiés, on n'a pas pu conclure qu'une telle relation négative soit caractéristique des PKUS. Pourtant, des recherches dans la littérature ont révélé 92 cas identifyés par leurs frères et soeurs. Dans ce groupe l'intelligence décliniat aussi avec l'âge. ZUSAMMENFASSUNG Wirksamkeit der Diätbehandlung von PKU Was ist der Beweis ? Eine wichtige Frage bei Einschätzung der Wirksamkeit von Diätbehandlung für PKU ist, ob man Verringerung der Intelligenz bei Nichtbehandlung erwarten kann. Ein früherer Bericht von den gegenwärtigen Authoren erwies, dass 22 diätbehandelte Kinder einen bescheidenen IQ‐Gewinn erzielten, der bedeutend grösser als der von ihren nichtbetroffenen Geschwistern war. Das Alter, bei Beginn der Behandlung, stand in negativer Beziehung zur anfänglichen IQ; man konnte jedoch wegen Proben‐Vorurteil nicht daraus schliessen, dass eine solche negative Beziehung charakteristisch für PKUS war. Jedoch offenbarte eine schriftliche Untersuchung 92 Fälle, die durch die Tatsache dass sie Geschwister waren identifiziert wurden. In dieser Gruppe war ebenfalls eine Verringerung der Intelligenz mit fortschreitendum Alter zu linden. RESUMEN La eficacia de un tratamiento dietético en casos de ‘PKU’ Qué evidencia hay ? Un factor importante en la valoración de los efectos de un tratamiento dietético en casos de PKU es saber si la intȩligencia disminuye de ordinario en los casos no tratados. Una investigación anterior por los autores de este trabajo hallo que 22 niños tratados por medio de una dieta mejoraron un poco su coeficiente de inteligencia, y que este mejoramiento era importante en comparacion con el de sus hermanos no afectos. La edad al comencimiento del tratamiento tenia correlaciones negativas con el C.I. inicial, pero, a consecuencia de una predispositión del muestreo, no se podio concluir que una correlation negativa fuese caracteristica de niños afectos de PKU. Sin embargo, investigaciones de la literatura han revelado 92 casos reconocidos a consecuencia de tener hermanos afectos. En este grupo también se halla una disminución de inteligencia a medida que el niño agrandece.