Struktur und Funktion des energieumwandelnden Systems der Mitochondrien

Abstract Die wichtigste Energiequelle für alle in lebenden Organismen vorkommenden endergonischen Prozesse ist die Energie der Phosphorsäureanhydrid‐Bindung der Nucleosidtriphosphate, speziell des Adenosintriphosphats (ATP). In aeroben Organismen, zum Beispiel Säugetieren, wird mehr als 90% des ATP in einem oxidative Phosphorylierung genannten Vorgang gebildet. Wie bei der Muskelkontraktion und der Nervenerregung bedient sich die Natur auch bei der oxidativen Phosphorylierung vektorieller Prozesse, die an einer Membran ablaufen, welche verschiedene Räume voneinander abgrenzt. Der vorliegende Übersichtsartikel befaßt sich mit der Funktion einer Reihe von wasserunlöslichen Membranproteinen und Enzymen, die vektoriell Elektronen sowie Protonen und andere Ionen transportieren und letztendlich zur Bildung von ATP führen. Die Maschinerie, welche die Substratoxidationsenergie in chemische Energie in Form der Phosphorsäureanhydrid‐Bindung von ATP umwandelt, arbeitet mit sehr hohem Wirkungsgrad. In diesem Beitrag werden Struktur und Funktion des Systems der oxidativen Phosphorylierung in Mitochondrien behandelt. Das Gesamtsystem besteht aus der Elektronentransportkette, der ATP‐Synthetase, der Adeninnucleotid‐Translokase und dem Phosphat‐Transportsystem. Die Elektronentransportkette kann in vier Multiprotein‐Komplexe ‐ an drei davon findet eine Energieumwandlung statt ‐ und in die Elektronenüberträger Ubichinon und Cytochrom c unterteilt werden. Die bei der Substratoxidation freigesetzte Energie wird in chemische Energie in Form von ATP umgewandelt, wobei ein elektrochemischer Protonengradient als Zwischenform auftritt. Die energetischen Aspekte dieser Prozesse lassen sich mit der linearen irreversiblen Thermodynamik behandeln. Die letzten Jahre haben große Fortschritte bei der strukturellen Charakterisierung der beteiligten Proteine gebracht. Die Funktion der genannten Systeme ist teilweise auf molekularer Ebene erforscht; dies gilt insbesondere für den Protonen‐ und Adeninnucleotid‐Transport sowie die ATP‐Bildung.