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患者 男性,46 岁。主因睡眠增多伴四肢乏力 8 个月、 加重 1 个月,于 2013 年 11 月 22 日入院。患者 8 个月前开始 出现睡眠增多,常于谈话过程中即入睡但易叫醒,伴双下肢 沉重感;1 个月后出现睡眠时间延长(17 ~ 18 h/d)、程度加 深,不易被叫醒,但可自行苏醒,醒后反应迟钝、四肢乏力。 外院头部 CT 显示右侧顶叶低密度影,肌电图呈肌源性损害, 采取活血化淤、营养神经等对症治疗(具体方案不详),但症 状仍逐渐加重,而且日常生活不能完全自理;MRI 增强扫描 显示脑实质内多发异常信号,但无明显强化征象。腰椎穿刺 脑脊液压力不详,白细胞计数 12 × 10 6/L[(0 ~ 5)× 10 6/L]、蛋 白定量 0.73 g/L(0.15 ~ 0.45 g/L)。经营养神经、改善循环治 疗,病情无明显改善,予以地塞米松(具体剂量不详)约 15 d 后,症状有所改善,睡眠时间明显减少,可从事日常生活活 动,但四肢乏力症状无明显好转,遂停用地塞米松。1 个月 前(2013 年 10 月 15 日)无明显诱因突发四肢抽搐、呼之不应 伴大小便失禁,持续时间不详。复查头部 MRI 显示病灶范围 扩大,睡眠时间约为 20 h/d,但可自行苏醒,醒后反应迟钝、 缄默伴进食缓慢、行走不稳,偶有饮水呛咳,清醒 30 min 后复 进入睡眠状态,为求进一步诊断与治疗入我院。患者自发病 以来精神差、食欲尚可,嗜睡,偶有大小便失禁,体重无明显 变化。 既往史 幼时曾患黄疸型肝炎,25 岁时曾行阑尾切除 手术。否认其他重大疾病病史、传染病病史、药物过敏史,否 认有毒、有害物质接触史。吸烟 20 余年,20 支/d;饮酒 20 余 年,100 ~ 200 g/d。 家族史 否认家族遗传性疾病病史及类似病史。 入院后体格检查 神志清楚、精神差,反应迟钝,注意力 涣散;时间、人物定向力减退,地点定向力尚可,记忆力、计算 力减退。脑神经检查无明显异常。双上肢肌力 5 级、双下肢 肌力 5-级,左下肢轻瘫试验可疑阳性,四肢肌张力正常,腱反 射对称引出。右侧 Chaddock 征,左侧 Chaddock 征、Babinski 征阳性。双侧指鼻试验、跟⁃膝⁃胫试验正常,快复轮替动作 差,偶见左手静止性震颤。行走缓慢,转身动作不流畅, Romberg 征可疑阳性,后拉试验阳性。深浅感觉对称引出, 脑膜刺激征阴性。 辅助检查 (1)实验室检查:血、尿、便常规,以及肝肾功 能试验、血清脂质、凝血功能试验、C⁃反应蛋白、乳酸、叶酸、 维生素 B12、同型半胱氨酸等项指标均于正常值范围。临床 感染免疫检测、肿瘤标志物阴性。血清乳酸脱氢酶 254 U/L (0 ~ 250 U/L)、肌酸肌酶 744 U/L(18 ~ 198 U/L)、红细胞沉降 率 18 mm/h(0 ~ 15 mm/h)。腰椎穿刺脑脊液压力正常,寡克 隆区带(OB)、免疫学指标、病原学指标均呈阴性;白细胞计 数 36 × 10 6/L、单核细胞计数 35 × 10 6/L[(0 ~ 5)× 10 6],蛋白定 量 1 g/L、乳酸 2.47 mmol/L(0.50 ~ 1.60 mmol/L);细胞学检查 呈淋巴细胞反应,白细胞计数 2000/0.50 ml (< 200/0.50 ml), 淋巴细胞比例 0.95、单核细胞比例 0.05。曙红亚甲基蓝 (EMB)II和迈 ⁃格 ⁃姬(MGG)染色可见个别异形性淋巴细 胞。(2)影像学检查:MRI 显示脑内多发点片状稍长 T1、长 T2 信号,FLAIR 成像呈高信号,扩散加权成像(DWI)呈稍高信 号;增强扫描双侧侧脑室周围呈多发点片状强化(图 1)。磁 共振波谱(MRS)显示,左侧额叶、右侧顶叶和基底节区 N⁃乙 酰天冬氨酸(NAA)峰值略降低,胆碱(Cho)、肌酸(Cr)和肌醇 (mI)峰值略升高,右侧基底节区可见异常乳酸(Lac)峰。 睡眠增多 四肢乏力八个月 加重一个月

Hypersomnia and weakness of limbs for eight months, becoming aggravated for one month