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Le lymphome anaplasique a grandes cellules (LAGC) systemique est une pathologie rare qui ne represente que 2 a 8% des lymphomes chez l’adulte. Sur le plan clinique, il est caracterise par une atteinte essentiellement ganglionnaire. L’atteinte cutanee represente 10% de l’ensemble des atteintes extra-ganglionnaires. Ces manifestations cutanees peuvent etre specifiques liees a l’infiltration tumorale, ou non specifiques dites paraneoplasiques. L’histologie et l’immunohistochimie sont deux examens capitaux pour le diagnostic positif, Les cellules neoplasiques des LAGC expriment dans tous les cas l’antigene CD30. 70% de ces lymphomes chez l’adulte sont associes a des translocations chromosomiques recurrentes impliquant la proteine ALK. La plupart des etudes ont indique l’existence de differences nettes entre les formes ALK+ et ALK– dont la plus importante est d’ordre pronostique. Le traitement du LAGC systemique comprend habituellement une polychimiotherapie type CHOP. D’autres traitements sont possible a savoir une radiotherapie, une greffe de cellules souches et parfois l'immunotherapie en couplant une immunotoxine a un anticorps anti-CD30. Nous rapportons le cas d’un patient de 52 ans ayant un LAGC systemique revele par des papulo- nodules cutanes infiltres a evolution ulcereuse siegeant au niveau de la face interne de la cuisse gauche. L’etude immuno-histologique confirmait le diagnostic de LAGC. Un bilan d’extension revelait une localisation ganglionnaire et hepatique. Une polychimoitherapie type CHOP etait indiquee cependant le patient est decede, par un etat de choc septique, avant de commencer la premiere cure de traitement.

Papulo-nodules cutanés révélant un lymphome anaplasique systémique à grandes cellules