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Les déficits immunitaires humoraux (DIH) sont des maladies hétérogènes allant des formes asymptomatiques rencontrés lors des déficits sélectifs en immunoglobulines A (IgA) et en sous-classes d'IgG aux formes graves des agammaglobulinémies congénitales. Les patients atteints de DIH présentent souvent des infections ORL ou des voies respiratoires récidivantes ou sévères. Ces patients peuvent présenter un certain nombre de complications non infectieuses, telles que des manifestations auto-immunes et des entéropathies, qui pourraient être le seul symptôme clinique révélateur. Les formes sévères des DIH sont facilement diagnostiquées grâce au dosage des IgG totaux, des IgA et des IgM. La thérapie substitutive par les immunoglobulines reste le traitement de choix chez ces patients.

Le déficit immunitaire humoral: mieux le connaître pour mieux le prendre en charge