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Zusammenfassung  Es wird eine schwere hämorrhagische Diathese bei einem 4jährigen Jungen beschrieben, die sporadisch aufgetreten ist und schon über 2 Jahre verfolgt wird. Dabei ist die Blutungszeit immer extrem verlängert und ein Gefäßschaden sowie ein Mangel an AHG nachweisbar. Die Krankheit entspricht in Symptomen und Befunden der im Schrifttum als Haemophilia vascularis oder Angiohämophilie bezeichneten Krankheit, welche nach unseren Vorstellungen eine Sonderform der Thrombopathia v. Willebrand-Jürgens sein kann. Sie kommt wie diese als dominant erbliches Leiden vor und tritt auch sporadisch auf. Pathogenetisch lassen sich dabei heute weder die dauernd erhöhte Blutdurchlässigkeit der Gefäße, die zu der erhöhten Blutungsneigung führt, noch die Unberechenbarkeit der Schübe schwer stillbarer Blutungen durch die gerinnungsphysiologische Analyse allein befriedigend erklären. Abschließend werden neuere noch hypothetische Vorstellungen über den Einfluß von Gerinnungsdefekten auf die pathologische Gefäßdurchlässigkeit wiedergegeben und für die Krankheit erwogen.

Hämorrhagische Diathese mit Störung mehrerer Teilvorgänge der Blutstillung