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La maladie de Fabry (MF) est une pathologie hereditairedu metabolisme des glycosphingolipides resultantdu deficit en α-galactosidase A, une enzyme lysosomale. Le deficit enzymatique conduit a l’accumulationde glycosphingolipides dans le plasma et les lysosomes de nombreux types cellulaires. Bien que la maladie de Fabry soit un modele de maladiemulti-systemique, aucune donnee n’est disponible concernant l’atteinte osseuse. Dans ce travail, une osteodensitometrie fut mesuree en deux sites, lacolonne vertebrale lombaire et la tete femorale chez 23 hommes hemizygotes, âges en moyenne de 31 ans et atteints de la forme classique de la maladie de Fabry. Selon la classification OMS de la perte de densite minerale osseuse, 20 des 23 patients (88 %) presentaient soit une osteopenie (n = 11) soit uneosteoporose (n = 9) a l’un et/ou l’autre site.

Atteinte osseuse de la maladie de Fabry