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ResumenLa artritis idiopática juvenil sistémica (AIJS) es una de las enfermedades crónicas más comunes en la población infantil. A pesar de tener manifestaciones clínicas bien definidas, su diagnóstico continúa siendo un desafío en el ámbito clínico, ya que se requiere descartar previamente condiciones de tipo infeccioso, neoplásico o inflamatorio, en el contexto del paciente con fiebre de origen desconocido. El compromiso coronario en la artritis idiopática juvenil sistémica se ha evidenciado en cerca de 10% de los casos. El síndrome de activación macrofágica es una complicación que puede llegar a ser potencialmente fatal sin el abordaje y el tratamiento adecuados.Caso. Se presenta el caso de un niño de dos años de edad previamente sano, con un cuadro clínico de 12 días de evolución caracterizado por fiebre intermitente, tos, rinorrea, exantema generalizado y placas en la cavidad oral. Durante la evolución clínica se consideró el síndrome de Kawasaki con base en los criterios clínicos, el cual fue sustentado posteriormente por los hallazgos del ecocardiograma (dilatación de arterias coronarias). Recibió en total dos dosis de inmunoglobulina humana, sin presentar mejoría franca de su cuadro clínico. Posteriormente, se inició tratamiento con glucocorticoides e inmunomoduladores. Finalmente, se diagnosticó un síndrome de activación macrofágica, con base en los parámetros de laboratorio clínico, en el contexto de una enfermedad autoinmunitaria de tipo artritis idiopática juvenil sistémica. Recibió tratamiento ambulatorio y su evolución clínica fue satisfactoria.Conclusión. La artritis idiopática juvenil sistémica continúa siendo una enfermedad difícil de diagnosticar de manera temprana. Distinguirla de diversas enfermedades reumatológicas, principalmente la enfermedad de Kawasaki, sigue siendo un reto diagnóstico en pediatría. Se requiere gran habilidad para reconocer esta enfermedad e iniciar su respectivo tratamiento de manera oportuna, para evitar desenlaces fatales como consecuencia de sus complicaciones.AbstractSystemic juvenile idiopathic arthritis (SJIA) is one of the most common chronic diseases in children. In spite of having well-defined clinical manifestations, the diagnosis of SJIA remains a clinical challenge as it requires previously ruling out infectious, neoplastic or inflammatory type conditions, in the context of the patient with fever of unknown origin. Coronary involvement on SJIA has been demonstrated in about 10% of cases. The macrophage activation syndrome (MAS) is a complication of SJIA that can be potentially fatal if an appropriate approach and treatment is not performed.The case concerns a pre-school infant with no significant medical history, with clinical symptoms of 12 days onset, characterised by intermittent fever, associated with cough, rhinorrhoea and skin manifestations (generalized exanthema) and oral cavity plaques. During clinical evolution, Kawasaki syndrome symptoms were considered, based on clinical criteria and subsequently supported by echocardiogram findings (dilation of coronary arteries). A total of 2 doses of human immunoglobulin were given, with no clear improvement in the clinical symptoms and laboratory parameters. Glucocorticoids and immunomodulatory management therapy was then started. The patient was finally diagnosed with a macrophage activation syndrome, based on laboratory parameters in the context of an autoimmune disease, such as systemic juvenile idiopathic arthritis. A satisfactory clinical outcome was obtained with outpatient treatment.SJIA remains a disease that is difficult to diagnose early. To distinguish this entity from other rheumatological conditions, mainly Kawasaki disease, remains a diagnostic challenge in pediatrics. It requires great ability to recognize this disease and initiate its respective treatment in a timely manner in order to avoid fatal outcomes as a result of complications

revista pediatría/pediatria

Síndrome de activación macrofágica secundario a artritis idiopática juvenil sistémica con compromiso coronario en un paciente preescolar. Reporte de caso y revisión de la literatura