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Hereditäre Erkrankungen des Bindegewebes bilden eine heterogene Gruppe von Krankheiten, die auf einer gestörten extrazellulären Matrix beruhen. Ein ausgeprägtes kardiovaskuläres Risiko begleitet viele dieser Krankheiten und führt zu erhöhter Morbidität und Mortalität im Kindes- und im Erwachsenenalter. Marfan-Syndrom und verwandte Erkrankungen gehören zu den wichtigsten Beispielen von Bindegewebskrankheiten mit kardiovaskulären Manifestationen. Insbesondere die fortschreitende Dilatation der Aortenwurzel resultiert in Aortenaneurysma und -dissektion, die oft einen vorzeitigen Tod zur Folge haben. Fortschritte in der klinischen molekularen Forschung während der letzten 10 Jahre haben das vorherrschende Konzept dieser Syndrome als Strukturdefekte des Bindegewebes in Krankheiten mit gestörten Zytokinsignalwegen mit einem breiten Spektrum von Entwicklungsanomalien erweitert. Neue Einsichten haben neue unerwartete Ziele für Ansätze von kausalen Therapien aller Aneurysmasyndrome geschaffen, auch für die häufigen, nicht syndromalen Aneurysmaformen.

Fortschritt in der Pathogenese des Marfan-Syndroms und verwandter Krankheiten: Von der Klinik zum Labor und zurück